Aktuelle Therapien

Die Behandlung ist besser als früher, doch therapiebedingte Komplikationen treten nach wie vor häufig auf.

Behandlungspfad


Die AAV als rezidivierende Langzeiterkrankung
erfordert eine langfristige immunsuppressive Therapie1–3

  • Organgefährdende oder lebensbedrohliche Erkrankung
  • Remission
  • Rezidiv
  • Refraktär

Therapiebedingte Infektionen sind die Hauptursache akuter Mortalität1,2


Therapiebedingte Infektionen sind die
Hauptursache akuter Mortalität1,2

Im ersten Jahr nach der GPA- oder MPA-Diagnose sind 50 % des Risikos einer frühen Mortalität auf therapiebedingte Infektionen zurückzuführen1*

Eine systematische Literaturauswertung glukokortikoidbedingter UE in klinischen Studien zu AAV, die zwischen dem 1. Januar 2007 und dem 30. Januar 2018 veröffentlicht wurden, ergab Infektionen als Hauptursache der Mortalität. Die Infektionen treten dabei am häufigsten in der frühen Phase der Induktionstherapie auf.2†

Daten aus Routinebehandlungen (Real-World Data) bestätigen das häufige Auftreten therapiebedingter Infektionen: 27 %, 28 %, 23 % bzw. 20 % der GPA- und MPA-Patienten erlitten 1, 3, 6 bzw. 12 Monate nach Beginn der Remissionsinduktionstherapie eine Infektion.3‡

Literatur und Fußnoten

Organschädigung durch AAV


Akkumulierte Organschädigungen bei GPA- und MPA-Patienten
infolge der Vaskulitis-Aktivität in Kombination mit glukokortikoidbedingten UE1–3

Die langfristige und wiederholte Anwendung hochdosierter Glukokortikoide wird mit einem erhöhten Risiko eines Erstauftretens/einer Verschlechterung von Diabetes mellitus, Bluthochdruck, Osteoporose, avaskulärer Knochennekrose, onkologischen Erkrankungen, Augenlinsentrübung und anderen zur Arbeitsunfähigkeit führenden Nebenwirkungen in Verbindung gebracht.1,2*† In einer Studie mit bis zu siebenjähriger Nachbeobachtung von Patienten mit neu diagnostizierter GPA oder MPA nahm die Häufigkeit der Schädigungen (auch potenziell therapiebedingter Schädigungen) im Zeitverlauf zu (p < 0,01).2†

Schwere Langzeitschäden durch die Vaskulitis wurden unabhängig mit der erhöhten kumulativen Anwendung von Glukokortikoiden in Zusammenhang gebracht (p = 0,016).3†

Diese schwerwiegende Morbidität führt zu einem signifikant erhöhten Mortalitätsrisiko mit einer Hazard-Ratio von 2,41 (95-%-KI: 1,74–3,34) bei GPA-Patienten im Vergleich zu Kontrollpatienten gleichen Alters und Geschlechts.2–4†‡

Literatur und Fußnoten

Neue Therapien und innovative Strategien sind erforderlich1,2


Neue Therapien und innovative Strategien, die im Vergleich zu den derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten ein ausgewogeneres Gleichgewicht zwischen der AAV-Behandlung und dem Risiko einer medikamentenbedingten Toxizität bieten, sind dringend erforderlich1,2

„Ein zunehmendes Verständnis der
ANCA-Krankheitsmechanismen und auch die Entwicklung
wirksamerer, weniger toxischer und stärker zielgerichteter
Therapien werden die Resultate künftig zweifellos noch verbessern.“3

– Jennette JC, Nachman PH. Clin J Am Soc Nephrol 2017

Remissionsinduzierte Methoden mit niedrigdosierten oder gänzlich ohne Glukokortikoide sind angezeigt.2

„Biologikatherapien, die auf bestimmte zelluläre und
molekulare Elemente der Autoimmunreaktion
sowie auf die Mediatoren entzündlicher Prozesse
abzielen, sind möglicherweise wirksamer und weniger toxisch.“3

– Jennette JC, Nachman PH. Clin J Am Soc Nephrol 2017

Literatur und Fußnoten



Einführung in die AAV

AAV ist eine seltene, schwer verlaufende Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Beteiligung mehrerer Organe und hohem Mortalitätsrisiko

Krankheitsmechanismus

Die Interaktion zwischen dem aktivierten alternativen Komplementweg, den Neutrophilen und C5a steht im Zentrum der vaskulitisbedingten Schädigung durch die AAV

Aktuelle Therapien

Die Behandlung ist heute besser als früher, doch therapiebedingte Komplikationen treten nach wie vor häufig auf

Sicht des Patienten

AAV ist für den Patienten ein emotionsbefrachteter Krankheitsprozess