Krankheitsmechanismus

Bei AAV ist das Zusammenwirken von aktiviertem alternativen Komplementweg, den Neutrophilen und C5a entscheidend für die Schädigung der Gefäße.1

Pathogenese der AAV


Die Entwicklung der AAV ist ein komplexer, multifaktorieller Autoimmunprozess2,3

Die eigentlichen Ursachen der AAV sind bislang noch unklar.2,3 Prädisponierende Faktoren wie mikrobielle Infektionen, genetische Einflüsse, Umweltbelastungen und bestimmte Medikamente und Rauschmittel haben einen wesentlichen Anteil an der Entwicklung einer AAV.2,3

Auch die Exposition gegenüber Siliziumdioxid, Pestiziden, Dämpfen, Baustoffen, Kohlenwasserstoffen (Reinigungsmittel, Farbe, Diesel), Medikamenten (Propylthiouracil, Hydralazin, D-Penicillamin, Cefotaxim, Minocyclin, Anti-TNF-Wirkstoffe, Phenytoin) und bestimmte psychotrope Substanzen können eine AAV hervorrufen.2,3

Literatur und Fußnoten
  • Stadium 1
  • Stadium 2

ANCA-Beteiligung
Verlust der Immuntoleranz gegenüber ANCA-Antigenen und Bildung von ANCA durch Plasmazellen1

ANCA zielen hauptsächlich auf die neutrophilen lysosomalen Enzyme PR3 bzw. MPO bei der GPA (Granulomatose mit Polyangiitis ehemals Morbus Wegener) bzw. MPA (Mikroskopischen Polyangiitis) ab1–5

 
Literatur und Fußnoten
 

Stellenwert von Komplementes und Neutrophilen bei der AAV-Aktivierung


C5a verstärkt die ANCA-induzierte Entzündung und Gefäßschädigung und hat somit einen erheblichen Anteil an der Pathogenese der AAV1

Literatur und Fußnoten