Krankheitsmechanismus

Die Interaktion zwischen dem aktivierten alternativen Komplementweg, den Neutrophilen und C5a steht im Zentrum der vaskulitisbedingten Schädigung durch die AAV.1

Pathogenese der AAV


Die Entwicklung der AAV ist ein komplexer, multifaktorieller Autoimmunprozess2,3

Die eigentlichen Ursachen der AAV sind bislang noch unklar.2,3 Prädisponierende Faktoren wie mikrobielle Infektionen, genetische Einflüsse, Umweltbelastungen und bestimmte Medikamente und Rauschmittel haben einen wesentlichen Anteil an der Entwicklung einer AAV.2,3

Auch die Exposition gegenüber Siliziumdioxid, Pestiziden, Dämpfen, Baustoffen, Kohlenwasserstoffen (Reinigungsmittel, Farbe, Diesel), Medikamenten (Propylthiouracil, Hydralazin, D-Penicillamin, Cefotaxim, Minocyclin, Anti-TNF-Wirkstoffe, Phenytoin) und bestimmte psychotrope Substanzen können eine AAV hervorrufen.2,3

Literatur und Fußnoten



  • Stadium 1
  • Stadium 2

ANCA-Beteiligung
Verlust der Immuntoleranz gegenüber ANCA-Antigenen und Bildung von ANCA durch Plasmazellen1

ANCA zielen hauptsächlich auf die neutrophilen lysosomalen Enzyme PR3 bzw. MPO bei der GPA bzw. MPA ab1–5

Literatur und Fußnoten

Stellenwert von Komplementes und Neutrophilen bei der AAV-Aktivierung


C5a verstärkt die ANCA-induzierte Entzündung und Gefäßschädigung und hat somit einen erheblichen Anteil an der Pathogenese der AAV1

Literatur und Fußnoten



Einführung in die AAV

AAV ist eine seltene, schwer verlaufende Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Beteiligung mehrerer Organe und hohem Mortalitätsrisiko1

Krankheitsmechanismus

Die Interaktion zwischen dem aktivierten alternativen Komplementweg, den Neutrophilen und C5a steht im Zentrum der vaskulitisbedingten Schädigung durch die AAV2

Aktuelle Therapien

Die Behandlung ist heute besser als früher, doch therapiebedingte Komplikationen treten nach wie vor häufig auf3

Sicht des Patienten

AAV ist für den Patienten ein emotionsbefrachteter Krankheitsprozess4-6

Literatur und Fußnoten