Einführung in die AAV

AAV ist eine seltene, schwer verlaufende Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Beteiligung mehrerer Organe und hohem Mortalitätsrisiko.1

Inzidenz und Prävalenz der AAV


AAV ist eine seltene Erkrankung2

  • Jährliche Gesamt-Inzidenzrate in Europa: Etwa 13–20 Fälle auf 1 Million Menschen2
  • Prävalenz: Etwa 46–184 Fälle auf 1 Million Menschen2,3

Auftreten der AAV

  • AAV tritt sowohl bei jüngeren als auch bei älteren Menschen auf, jedoch nur selten bei Kindern und Jugendlichen. Mit zunehmendem Alter steigt die Inzidenz2,4
  • AAV tritt bei Männern geringfügig häufiger auf (jährliche Inzidenzrate etwa 60 %) als bei Frauen2,4
Literatur und Fußnoten

Schädigung systemischer Organe


AAV kann eine Schädigung und ein Versagen systemischer Organe hervorrufen, wobei überwiegend die Nieren und die Lunge betroffen sind1,2

AAV kann eine Schädigung lebenswichtiger Organe wie Lunge, Nieren, Nervensystem, Gastrointestinaltrakt, Haut, Augen und Herz hervorrufen.3 GPA und MPA zeigen zahlreiche klinische Gemeinsamkeiten, die EGPA unterscheidet sich dagegen deutlich.2

Bis zu 23 % der PR3- und MPO-ANCA-positiven Patienten mit RRT-Bedarf zum Zeitpunkt der Diagnose sterben innerhalb von 6 Monaten, und 29 % gewinnen die Nierenfunktion nicht zurück.4 * Bei 13 % der PR3- und MPO-ANCA-positiven Patienten mit Beteiligung der Nieren zum Zeitpunkt der Diagnose entsteht innerhalb von 3 Jahren nach der Diagnose eine ESRD.5 † Im Vergleich zu einem kurzen Prodromalstadium tritt bei Patienten mit langem Prodromalstadium (> 22 Wochen zwischen den ersten AAV-Symptomen und Diagnose) mit größerer Wahrscheinlichkeit nach 6 Monaten eine Proteinurie auf, und bei diesen Patienten besteht ein verdoppeltes Risiko einer ESRD nach 3 Jahren. Dies unterstreicht den Stellenwert einer frühzeitigen Diagnose mit Blick auf eine Verbesserung der Nieren-Resultate.5 †

Nieren2

Häufigkeit
GPA: 60–80 %; MPA: 80 %; EGPA: 20 %

Manifestationen
GPA, MPA und EGPA: Pauci-Immun-Glomerulonephritis
(nekrotisierende extrakapilläre
Glomerulonephritis)

Literatur und Fußnoten

Mortalität und Morbidität


AAV führt zu einem erhöhten Mortalitätsrisiko, insbesondere im ersten Jahr nach der Diagnose1*

Im ersten Jahr nach der GPA- oder MPA-Diagnose
(n = 524) liegt die Mortalitätsrate bei 10,7 % (n = 561).1*

Für diese Patienten gilt:

Die Hälfte (50 %) der Mortalität im ersten Jahr
ist auf therapiebedingte Infektionen zurückzuführen.1*

In klinischen Studien lag die kumulative Überlebensrate nach 2 bzw. 5 Jahren bei Patienten mit neu diagnostizierter GPA oder und MPA bei 85 % bzw. 78 %.2†

Populationsbasierte Daten deuten darauf hin, dass die Langzeit-Mortalitätsrate bei AAV-Patienten in den letzten 20 Jahren erheblich gestiegen ist, jedoch noch nicht auf demselben Niveau wie bei vergleichbaren Kontrollpatienten liegt.3‡

In einer Studie mit Nachbeobachtung der Patienten über einen medianen Zeitraum von 5,2 Jahren war die Mortalitätsrate bei Patienten mit inzidenteller GPA oder MPA und konventioneller Behandlung 2,6-mal so hoch wie in der allgemeinen Population gleichen Alters und Geschlechts (p < 0,0001).2†

Literatur und Fußnoten

Überweisung, Diagnose und Nachbeobachtung


AAV-Patienten machen oft einen komplexen Prozess durch, mit Überweisungen und Diagnosen1*

Zahlreiche Patienten stellen sich mit einer Nierenerkrankung vor, überwiegend jedoch mit unspezifischen Symptomen als Überweisungsgrund1

Nierenerkrankung: 64 %

Erschöpfungszustand: 58 %

Fieber: 54 %

Gewichtsverlust: 53 %

Gelenkschmerzen: 47 %

16 % der Patienten litten seit mindestens 3 Monaten unter den Symptomen für ihre Überweisung, bevor bei ihnen AAV diagnostiziert wurde1

Begleiterkrankungen bei Diagnosestellung sind häufig (65 % aller Patienten)1

Bluthochdruck: 45 %

Typ-2-Diabetes: 16 %

COPD/Asthma: 15 %

Koronare Herzkrankheit: 10 %

Gelenkentzündung: 9 %

Osteoporose: 7 %

BMI > 35: 6 %

Herzinsuffizienz: 6 %

Die relative Seltenheit und die unspezifischen Symptome der AAV kann die Diagnose bei einem Drittel der Patienten um mehr als 6 Monate verzögern.2

Die Diagnose der AAV und die Differenzierung in die Subtypen GPA, MPA oder EGPA ist abhängig von der Konstellation der klinischen Symptome des Patienten, von den Ergebnissen der bildgebenden Untersuchungen sowie von den Laboruntersuchungen.2,3

Angesichts der Assoziation von Anti-PR3 mit der GPA und Anti-MPO mit der MPA ist ein ANCA-Test für die Diagnose unerlässlich.2–6

  • Bis zu 20 % der GPA- und MPA-Patienten sowie mehr als 60 % der EGPA-Patienten sind ANCA-negativ3

  • Auch bei anderen Erkrankungen (z. B. Autoimmunhepatitis, Colitis ulcerosa, Hepatitis-C- oder HIV-Infektionen oder infektiöse Endokarditis) kann es zu einem positiven ANCA-Testergebnis kommen, ohne dass eine assoziierte Vaskulitis vorliegt3

Zur Bestätigung der Diagnose wird oft eine Organbiopsie (in der Regel eine Nierenbiopsie) vorgenommen.


AAV-Patienten machen oft einen komplexen Prozess durch, mit Überweisungen und Diagnosen1*

  • Überweisung
  • Diagnose
  • Nachbeobachtung
Literatur und Fußnoten

EGPA


EGPA unterscheidet sich deutlich von GPA und MPA1

Eine EGPA tritt seltener auf als eine GPA oder MPA.2 Bei Patienten mit EGPA liegt sehr häufig eine periphere Neuropathie vor, und nahezu alle Patienten leiden unter Asthma. Manifestationen im HNO-Bereich sind häufig anzutreffen, die Nieren sind dagegen in der Regel nicht betroffen. Bei der EGPA zielen die ANCA in aller Regel auf MPO ab. Allerdings sind mehr als 60 % der EGPA-Patienten ANCA-negativ.1

Bei diesen Patienten ist das Herz häufiger beteiligt, die Nieren und die peripheren Nerven dagegen weniger häufig.1 Das Fehlen von Granulomen unterscheidet eine MPA von einer GPA und EGPA.1,3 Das Vorliegen von Granulomen, die berichteten Symptome, die beteiligten Organe und der ANCA-Typ unterscheiden eine GPA von einer EGPA.1,3

Literatur und Fußnoten



Einführung in die AAV

AAV ist eine seltene, schwer verlaufende Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Beteiligung mehrerer Organe und hohem Mortalitätsrisiko1

Krankheitsmechanismus

Die Interaktion zwischen dem aktivierten alternativen Komplementweg, den Neutrophilen und C5a steht im Zentrum der vaskulitisbedingten Schädigung durch die AAV2

Aktuelle Therapien

Die Behandlung ist heute besser als früher, doch therapiebedingte Komplikationen treten nach wie vor häufig auf3

Sicht des Patienten

AAV ist für den Patienten ein emotionsbefrachteter Krankheitsprozess4-6

Literatur und Fußnoten