Behandlungsleitlinien

Ein Rahmen für die Behandlung und das Management von AAV-Patienten in der Praxis.1

Behandlungspfad


AAV ist eine Langzeiterkrankung mit rezidivierendem Verlauf,
die einer langfristigen Immunsuppressiva-Therapie bedarf.2-10

  • Organgefährdende oder lebensbedrohliche Erkrankung

  • Remission
  • Rezidiv
  • Refraktär

Literatur und Fußnoten

 

 


Eine ausgewogene Behandlung


Für eine ausgewogene Behandlung gilt es, die Aktivität der Vaskulitis zu kontrollieren und die therapiebedingten Schäden auf ein Minimum zu reduzieren1–4

Sowohl bei der Erstdiagnose einer AAV als auch bei einem Rezidiv stellen die Kontrolle der Vaskulitisaktivität bei gleichzeitiger Minimierung der therapiebedingten akuten unerwünschten Nebenwirkungen die wichtigsten Eckpunkte der Behandlung dar.1,2

Nach Erreichen der Remission geht es dann vor allem um das Empfinden der Patienten sowie darum, das Risiko kumulativer Organschäden, die häufig mit langfristiger Verabreichung von niedrigdosierten Glukokortikoiden zusammenhängen, zu reduzieren.1–4

EULAR/ERA-EDTA empfehlen verschiedene Kombinationstherapien abhängig vom Schweregrad der Erkrankung (organ- oder lebensbedrohende AAV und nicht-organbedrohende AAV), die bei AAV auftreten.1

Organ- oder lebensbedrohende AAV
- Schwer: 72,4 % Cyclophosphamid, 28,4 % Rituximab und 86,8 % Glukokortikoide
- Mittel: 49,4 % Cyclophosphamid, 29,6 % Rituximab und 80,4 % Glukokortikoide

Nicht organbedrohende AAV
- Leicht: 23,2 % Cyclophosphamid, 26,1 % Rituximab, 69,6 % Glukokortikoide, 13,8 % Methotrexat, 8 % Mycophenolat-Mofetil und 8 % Azathioprin

AAV-behandelnde Ärzte müssen den Behandlungsansatz auf Grundlage einer Bewertung des Schweregrads der Erkrankung bestimmen und dabei gleichermaßen eine schnelle Remissionsinduktion sowie die Vermeidung therapiebedingter unerwünschter Nebenwirkungen berücksichtigen.1–5

Die Entscheidungen bezüglich der Behandlung sind vor allem bei einem Patienten, der sich im Rezidiv befindet, meist sehr schwierig, denn der Patient wird mit akuter Vaskulitis und gleichzeitig bestehenden chronischen Organschäden, die durch die Vaskulitis sowie die lang andauernde Behandlung mit Glukokortikoiden verursacht wurden, vorstellig.1,2

Unterschiedliche Ärzte betreuen Patienten mit unterschiedlichen Erkrankungstypen (MPA (Mikroskopischen Polyangiitis) oder GPA (Granulomatose mit Polyangiitis ehemals Morbus Wegener)), Schweregraden und unterschiedlich starker Nierenbeteiligung. Rheumatologen, Nephrologen und andere Fachärzte haben es dabei mit ganz unterschiedlichen klinischen Herausforderungen zu tun.6

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AAV-Fälle aufgeschlüsselt nach Fachabteilungen6‡

Eine retrospektive Studie mit AAV-Patienten, die im Zeitraum von Juni 2002 bis Juli 2011 in der rheumatologischen (n=15) bzw. nephrologischen (n=30) Abteilung des gleichen Krankenhauses vorstellig wurden. Die Kohorte der Nephrologiepatienten war im Durchschnitt älter und wies höhere BVAS-Scores und mediane ANCA-Titer auf.

Die Kohorte der Rheumatologiepatienten hatte häufiger pneumologische, neurologische und okuläre Beschwerden, sowie Symptome im HNO-Bereich.

Die Induktionstherapie war in den verschiedenen Kohorten unterschiedlich, wobei die Verteilung besonders häufig wie folgt ausfiel:
– Rheumatologiepatienten: Kortikosteroide oral (73 %) und Methotrexat (60 %)
– Nephrologiepatienten: Kortikosteroide intravenös und oral (93 %) und Cyclophosphamid (90 %)

Methotrexat ist bei Patienten mit starken Nierenschäden kontraindiziert, dies zeigt sich auch in den Induktionstherapien, die jeweils in den zwei Studiengruppen gewählt wurden6,7

• 53 % der Rheumatologiepatienten (und 30 % der Nephrologiepatienten) entwickelten nach Abschluss der Induktionstherapie ein Rezidiv

• Bei Nephrologiepatienten war die Komplikationsrate höher, unter anderem in den Bereichen Infektionen, Malignität und Mortalität

• AAV ist eine heterogene Erkrankung, mit der in den beiden Fachbereichen unterschiedlich umgegangen wird. Abteilungsübergreifende Kommunikation und Kooperation sind daher maßgeblich für ein erfolgreiches Krankheitsmanagement

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Literatur und Fußnoten

 

Echtdaten zu den Therapien belegen, dass unerwünschtes Ereignis (UE) sowohl bei neuen als auch bei Patienten mit Rezidiv ein Problem darstellen1*


Während der ersten zwölf Monate der Behandlung von GPA- oder MPA-Patienten treten häufig UE auf. Während dieser Zeit ist die Glukokortikoid-Dosierung üblicherweise am höchsten, da die derzeit bestehenden Behandlungsrichtlinien die Verabreichung von GCs zur Remissionsinduktion empfehlen.1,2

Neue Patienten (n = 929)1

Graph showing frequency of Adverse events in new patients month by month. Graph showing frequency of Adverse events in new patients month by month. Graph showing frequency of Adverse events in new patients month by month. Graph showing frequency of Adverse events in new patients month by month.
 
 
 
 

Patienten mit Rezidiv (n = 268)1

Graph showing frequency of Adverse events in relapsing patients month by month. Graph showing frequency of Adverse events in relapsing patients month by month. Graph showing frequency of Adverse events in relapsing patients month by month. Graph showing frequency of Adverse events in relapsing patients month by month.