Tratamientos actuales

El tratamiento ha mejorado, pero las complicaciones relacionadas con este siguen siendo habituales.

Curso del tratamiento


La VAA es una enfermedad larga
y recurrente que necesita de un tratamiento inmunosupresor a largo plazo1-3

  • Órganos o vida del paciente en peligro
  • Remisión
  • Recaída
  • Resistencia

Las infecciones relacionadas con el tratamiento son la principal causa de la alta mortalidad1,2


Las infecciones relacionadas con el tratamiento son
la principal causa de la alta mortalidad1,2

El 50 % del riesgo de muerte prematura en el año siguiente al diagnóstico de GPA o PAM se debe a infecciones relacionadas con el tratamiento.1*

Una revisión bibliográfica exhaustiva de los AA relacionados con glucocorticoides en estudios clínicos de la VAA publicados entre el 1 de enero de 2007 y el 30 de enero de 2018 identificó la infección como la principal causa de mortalidad, y se observó una mayor frecuencia al comienzo del tratamiento de inducción.2†

Los datos de la vida real confirman que las infecciones relacionadas con el tratamiento son comunes en el 27 %, 28 %, 23 % y 20 % de los pacientes con GPA y PAM que experimentan una infección a los 1, 3, 6 y 12 meses del inicio del tratamiento de inducción de la remisión, respectivamente.3‡

Referencias y notas

Daño en los órganos por VAA


El daño en los órganos acumulado en pacientes con GPA y PAM se debe a
una combinación de la actividad de la vasculitis y los AA relacionados con los glucocorticoides1–3

El uso prolongado y repetido de altas dosis de glucocorticoides se asocia a un mayor riesgo de aparición o empeoramiento de diabetes sacarina, hipertensión, osteoporosis, osteonecrosis, tumores malignos, cataratas y otros efectos secundarios debilitantes.1,2*† En un estudio que siguió a pacientes recién diagnosticados con GPA y PAM durante un período de hasta 7 años, la frecuencia de daños, incluidos los potencialmente relacionados con el tratamiento, aumentó con el tiempo (p<0,01). 2†

Los altos niveles de daño por vasculitis a largo plazo se asociaron de forma independiente a un aumento del uso acumulado de glucocorticoides (p=0,016).3†

Esta morbilidad grave se traduce en un aumento significativo del riesgo de muerte, con un cociente de riesgo de 2,41 (IC del 95 %: 1,74 a 3,34) en los pacientes con GPA en comparación con testigos de edad y sexo equivalentes.2–4†‡

Referencias y notas

Se necesitan nuevos tratamientos y estrategias innovadoras1,2


Se necesitan urgentemente nuevos tratamientos y estrategias innovadoras que proporcionen un mayor equilibrio que las opciones actuales entre el control de la VAA y el riesgo de toxicidad de los fármacos1,2

«Los continuos avances en la comprensión de los
mecanismos de las enfermedades asociadas a ANCA
y el desarrollo de tratamientos más eficaces, menos
tóxicos y más dirigidos, conducirán sin duda a resultados aún mejores en el futuro».3

– Jennette JC, Nachman PH. Clin J Am Soc Nephrol 2017

Se han indicado pautas de inducción de la remisión que utilizan glucocorticoides en dosis bajas o ningún glucocorticoide2

«Los tratamientos biológicos que se dirigen a componentes celulares y
moleculares específicos de la respuesta autoinmune
y a los mediadores del daño inflamatorio pueden ser
más eficaces y menos tóxicos».3

– Jennette JC, Nachman PH. Clin J Am Soc Nephrol 2017

Referencias y notas

Introducción a la VAA

La VAA es una forma de vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños rara y grave que afecta a múltiples órganos y presenta un riesgo de muerte elevado

Mecanismo de la enfermedad

La interacción entre la activación del complemento por vía alternativa, los neutrófilos y la C5a están el centro del daño vascular en la VAA

Tratamientos actuales

El tratamiento ha mejorado, pero las complicaciones relacionadas con este siguen siendo habituales.

Experiencia del paciente

La VAA supone un viaje emocional para el paciente