Mecanismo de la enfermedad

La interacción entre la activación del complemento por vía alternativa, los neutrófilos y la C5a está en el núcleo del daño vascular en la VAA.

Patogenia de la VAA


El desarrollo de VAA es un complejo proceso autoinmune que depende de varios factores1,2

En la actualidad, no están claras las causas iniciales de la VAA1,2 Factores predisponentes como una infección microbiana, la influencia genética, los agentes ambientales y ciertos medicamentos son fundamentales para el desarrollo de la VAA.1,2

La exposición al sílice, pesticidas, humos, materiales de construcción, hidrocarburos (agentes limpiadores, pintura, diésel), fármacos (propiltiouracilo, hidralazina, D-penicilamina, cefotaxima, minociclina, agentes anti-TNF, fenitoína) y ciertas sustancias psicoactivas puede causar VAA.1,2

Referencias y notas
  • Fase 1
  • Fase 2

Aparición de ANCA
Pérdida de tolerancia inmunológica a los antígenos de ANCA y producción de ANCA por parte de los plasmocitos1

Normalmente, los ANCA se dirigen a las enzimas lisosómicas PR3 y MPO de los neutrófilos en la GPA y la PAM, respectivamente1-5

Referencias y notas

La importancia del complemento y los neutrófilos en la activación de la VAA


La C5a tiene un papel fundamental en la patogenia de la VAA, al amplificar la inflamación y el daño vascular causados por ANCA1

Referencias y notas

Introducción a la VAA

La VAA es una forma de vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños rara y grave que afecta a múltiples órganos y presenta un riesgo de muerte elevado

Mecanismo de la enfermedad

La interacción entre la activación del complemento por vía alternativa, los neutrófilos y la C5a están el centro del daño vascular en la VAA

Tratamientos actuales

El tratamiento ha mejorado, pero las complicaciones relacionadas con este siguen siendo habituales.

Experiencia del paciente

La VAA supone un viaje emocional para el paciente