Introducción a la VAA

La VAA es una forma de vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños rara y grave que afecta a múltiples órganos y presenta un riesgo de muerte elevado.1

Incidencia y prevalencia de la VAA


La VAA es una enfermedad rara2

  • Tasa de incidencia anual media en Europa: Aproximadamente 13–20 casos por millón de personas2
  • Prevalencia: Aproximadamente 46–184 casos por millón de personas2,3

Incidencia de la VAA

  • La VAA puede afectar tanto a jóvenes como a mayores, pero es poco frecuente en niños y jóvenes y su incidencia aumenta con la edad2,4
  • La VAA ocurre con una frecuencia ligeramente mayor en hombres (tasa de incidencia anual de aproximadamente el 60 %) que en mujeres2,4
Referencias y notas

Daño multiorgánico


La VAA puede resultar en el daño de múltiples órganos, con el riñón y los pulmones como objetivos principales.1,2

La VAA puede dañar órganos vitales como los pulmones, los riñones, el sistema nervioso, el tracto digestivo, la piel, los ojos y el corazón3 La GPA y la PAM muestran gran similitud clínica, mientras que la GEPA es claramente diferente.2

Hasta un 23 % de los pacientes que dan positivo en PR3 y MPO de ANCA y requiere TRS en el momento del diagnóstico muere en 6 meses y hasta un 29 % no recupera la función renal.4* En los pacientes con afectación renal en el momento del diagnóstico, la IRT ocurre en un 13 % de los pacientes que dan positivo en PR3 y MPO de ANCA en los 3 años siguientes al diagnóstico.5† En comparación con los pacientes con una fase prodrómica corta, aquellos con una larga (>22 semanas entre los primeros síntomas de VAA y el diagnóstico) son más propensos a presentar proteinuria en 6 meses y tienen el doble de riesgo de padecer IRT en 3 años, lo que pone en relevancia la importancia de un diagnóstico precoz para mejorar los resultados renales.5†

Riñones2

Frecuencia
GPA: 60–80 %; PAM: 80 %; GEPA: 20 %

Manifestaciones
GPA, PAM y GEPA: Glomerulonefritis
necrosante extracapilar
pauciinmune

Referencias y notas

Mortalidad y morbilidad


La VAA aumenta el riesgo de muerte, especialmente en el año siguiente al diagnóstico1*

En el año siguiente a un diagnóstico de GPA o PAM
(n=524) la tasa de mortalidad es del 10,7 % (n=561).1*

De estos pacientes

La mitad (50 %) de la mortalidad en el primer año
es causada por infecciones relacionadas con el tratamiento.1

En el ámbito de los ensayos clínicos, la tasa de supervivencia acumulada a los 2 y 5 años en pacientes con un diagnóstico reciente de GPA y PAM es del 85 % y 78 %.2†

Los datos basados en la población sugieren que la tasa de mortalidad a largo plazo en pacientes con VAA ha mejorado considerablemente en las dos últimas décadas, pero aún no es tan buena como la de los testigos emparejados.3‡

En un estudio que siguió a individuos durante una media de 5,2 años, la tasa de mortalidad en pacientes con un diagnóstico reciente de GPA o PAM que recibieron el tratamiento convencional fue 2,6 veces superior a la de una población general con una edad y sexo equivalentes (p<0,0001).2†

Referencias y notas

Derivación, diagnóstico y seguimiento


Los pacientes con VAA a menudo se enfrentan a un complicado camino de derivaciones y diagnósticos1*

Muchos pacientes presentan nefropatía en la consulta inicial, pero predominan las derivaciones por síntomas generales no específicos.1

Nefropatía: 64 %

Cansancio: 58 %

Fiebre: 54 %

Perdida de peso: 53 %

Dolor articular 47 %

El 16 % de los pacientes presentaron los síntomas por los que fueron derivados durante más de tres meses antes de ser diagnosticados VAA1

Las enfermedades concomitantes son frecuentes en el diagnóstico (65 % de los pacientes)1

Hipertensión: 45 %

Diabetes tipo 2: 16 %

EPOC/asma: 15 %

Enfermedad de las arterias coronarias: 10 %

Artritis: 9 %

Osteoporosis: 7 %

IMC >35: 6 %

Insuficiencia cardíaca: 6 %

La relativa rareza y la presentación inespecífica de la VAA pueden llevar a un retraso en el diagnóstico de la enfermedad de más de 6 meses en un tercio de los pacientes.2

El diagnóstico de VAA y la diferenciación entre subtipos GPA, PAM o GEPA depende del conjunto de síntomas clínicos del paciente, de los resultados de las pruebas de diagnóstico por la imagen y de los análisis de laboratorio.2,3

Debido a la conexión de anti-PR3 con GPA y anti-MPO con PAM, los análisis de ANCA son críticos para el diagnóstico.2–6

  • Hasta el 20 % de los pacientes con GPA y PAM y más del 60 % de los pacientes con GEPA dan negativo en ANCA3

  • Puede darse un resultado positivo en el análisis de ANCA sin vasculitis asociada en otras afecciones como la hepatitis autoinmune, la colitis ulcerosa, la infección por virus de hepatitis C o VIH o la endocarditis infecciosa3.

Con frecuencia, para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia en un órgano, generalmente en un riñón.


Los pacientes con VAA a menudo se enfrentan a un complicado camino de derivaciones y diagnósticos1*

  • Derivación
  • Diagnóstico
  • Seguimiento
Referencias y notas

GEPA


La GEPA se diferencia claramente de la GPA y la PAM1

La GEPA es más rara que la GPA o la PAM.2 En la GEPA, la neuropatía periférica es muy frecuente y casi todos los pacientes sufren asma. Las manifestaciones ORL son frecuentes, pero los riñones no suelen verse afectados. En la GEPA, los ANCA se dirigen normalmente a la MPO. Sin embargo, más del 60 % de los pacientes con GEPA no presenta ANCA.1

En estos individuos es más frecuente la afectación cardíaca, con menos contribución renal o nerviosa.1 La ausencia de granulomas ayuda a diferenciar la PAM de la GPA y la GEPA.1,3 La presencia de granulomas, los síntomas, los órganos implicados y el tipo de ANCA diferencian la GPA de la GEPA.1,3.

Referencias y notas

Introducción a la VAA

La VAA es una forma de vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños rara y grave que afecta a múltiples órganos y presenta un riesgo de muerte elevado1

Mecanismo de la enfermedad

La interacción entre la activación del complemento por vía alternativa, los neutrófilos y la C5a están el centro del daño vascular en la VAA2

Tratamientos actuales

El tratamiento ha mejorado, pero las complicaciones relacionadas con este siguen siendo habituales.3

Experiencia del paciente

La VAA supone un viaje emocional para el paciente4-6

Referencias y notas