Mécanisme pathogénique

L'interaction entre la voie alterne du complément activée, les neutrophiles et le C5a est au centre des lésions vasculitiques constatées dans le cadre d'une VAA.1

Pathogenèse de la VAA


L'apparition de la VAA est un processus auto-immun complexe impliquant de nombreux facteurs2,3.

Les causes initiales de la VAA sont encore mal connues2,3. Les facteurs de prédisposition, tels qu'une infection microbienne, les facteurs génétiques, les facteurs environnementaux et la prise de certains médicaments jouent tous un rôle fondamental dans l'apparition de la VAA2,3.

L'exposition à la silice, aux pesticides, aux vapeurs nocives, aux matériaux de construction, aux hydrocarbures (produits nettoyants, peinture, diesel), à certains médicaments (propylthiouracile, hydralazine, D-pénicillamine, céfotaxime, minocycline, agents inhibiteurs du TNF, phénytoïne) et certains agents psychoactifs peut entraîner l'apparition d'une VAA2,3.

Bibliographie et notes de bas de page
  • Stade 1
  • Stade 2

Implication des ANCA
Perte de tolérance immunitaire aux antigènes ANCA et apparition d'ANCA dans les cellules plasmatiques1

Les ANCA sont le plus souvent dirigés contre les enzymes lysosomales neutrophiles PR3 dans la GPA (Granulomatose avec polyangéite ancienement maladie de Wegener) et MPO dans le cas de la PAM (polyangéite microscopique)1-5.

 
Bibliographie et notes de bas de page
 

L'importance du système du complément et des polynucléaires neutrophiles dans l'apparition d'une forme active de VAA


Le C5a joue un rôle majeur dans la pathogenèse de la VAA car il amplifie l'inflammation et les lésions vasculaires générées par les ANCA1.

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