Mécanisme pathogénique

L'interaction entre la voie alterne du complément activée, les neutrophiles et le C5a est au centre des lésions vasculitiques constatées dans le cadre d'une VAA.

Pathogenèse de la VAA


L'apparition de la VAA est un processus auto-immun complexe impliquant de nombreux facteurs1,2.

Les causes initiales de la VAA sont encore mal connues1,2. Les facteurs de prédisposition, tels qu'une infection microbienne, les facteurs génétiques, les facteurs environnementaux et la prise de certains médicaments jouent tous un rôle fondamental dans l'apparition de la VAA1,2.

L'exposition à la silice, aux pesticides, aux vapeurs nocives, aux matériaux de construction, aux hydrocarbures (produits nettoyants, peinture, diesel), à certains médicaments (propylthiouracile, hydralazine, D-pénicillamine, céfotaxime, minocycline, agents inhibiteurs du TNF, phénytoïne) et certains agents psychoactifs peut entraîner l'apparition d'une VAA1,2.

Bibliographie et notes de bas de page
  • Stade 1
  • Stade 2

Implication des ANCA
Perte de tolérance immunitaire aux antigènes ANCA et apparition d'ANCA dans les cellules plasmatiques1

Les ANCA sont le plus souvent dirigés contre les enzymes lysosomales neutrophiles PR3 dans la GPA et MPO dans le cas de la PAM1-5.

Bibliographie et notes de bas de page

L'importance du système du complément et des polynucléaires neutrophiles dans l'apparition d'une forme active de VAA


Le C5a joue un rôle majeur dans la pathogenèse de la VAA car il amplifie l'inflammation et les lésions vasculaires générées par les ANCA1.

Bibliographie et notes de bas de page

Qu'est-ce que la VAA ?

La VAA est une vascularite aiguë des petits vaisseaux qui touche plusieurs organes et présente un risque de mortalité élevé

Mécanisme pathogénique

L'interaction entre la voie alterne du complément activée, les neutrophiles et la protéine C5a est au centre des lésions vasculitiques constatées dans le cadre d'une VAA

Traitements actuels

Les patients bénéficient de meilleurs traitements, mais les complications liées aux traitements restent courantes

Expérience des patients

Les patients atteints de VAA suivent un parcours difficile sur le plan émotionnel