Qu'est-ce que la VAA ?

La VAA est une vascularite aiguë des petits vaisseaux qui touche plusieurs organes et présente un risque de mortalité élevé.

Incidence et prévalence de la VAA


La VAA est une maladie rare1

  • Taux d'incidence annuel global en Europe : environ 13 à 20 cas par million d'habitants1
  • Prévalence : environ 46 à 184 cas par million d'habitants1,2

Populations touchées par la VAA

  • La VAA peut toucher des personnes de tout âge, mais elle est rare chez les enfants et les jeunes. Son incidence augmente avec l'âge1,3.
  • La VAA est légèrement plus fréquente chez les hommes (taux d'incidence annuel d'environ 60 %) que chez les femmes1,3.
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Atteinte systémique des organes


La VAA peut entraîner une atteinte systémique et une défaillance des organes, principalement des reins et des poumons1,2.

La VAA peut entraîner des lésions au niveau des organes vitaux tels que les poumons, les reins, le système nerveux, le système digestif, la peau, les yeux et le cœur3. La granulomatose avec polyangéite (GPA) comme la polyangéite microscopique (PAM) ont de nombreux points communs sur le plan clinique, tandis que la GEPA présente des différences notables2.

Jusqu'à 23 % des patients positifs à ANCA dirigés contre la PR3 et la MPO nécessitant une TRR au moment du diagnostic décèdent dans les 6 mois suivants et 29 % sont définitivement privés de fonction rénale4*. Chez les patients dont les reins sont atteints au moment du diagnostic, on constate une IRT chez 13 % des patients positifs à ANCA dirigés contre la PR3 et la MPO dans les 3 années suivant le diagnostic5†. Par rapport aux patients chez qui la phase prodromique est courte, ceux qui connaissent une phase prodromique prolongée (> 22 semaines entre l'apparition des premiers symptômes de VAA et le diagnostic) sont plus susceptibles de présenter une protéinurie 6 mois après et ont deux fois plus de risques d'IRT après 3 ans, ce qui montre l'importance d'un diagnostic précoce afin d'améliorer le pronostic rénal5†.

Reins2

Fréquence
GPA : 60-80 % ; PAM : 80 % ; GEPA : 20 %

Manifestations
GPA, PAM et GEPA : glomérulonéphrite
extracapillaire nécrosante
pauci-immune

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Mortalité et morbidité


La VAA entraîne un risque accru de mortalité, en particulier au cours de la première année suivant le diagnostic1*.

Au cours de la première année suivant un diagnostic de GPA ou de PAM
(n = 524), le taux de mortalité est de 10,7 % (n = 561)1*.

Parmi ces patients

La moitié des décès (50 %) au cours de la première année suivant le diagnostic
est due à une infection liée au traitement1.

Dans le cadre d'essais cliniques, le taux de survie cumulé chez les patients ayant reçu un nouveau diagnostic de GPA et de PAM est de 85 % 2 ans après le diagnostic et de 78 % au bout de 5 ans2†.

Les données basées sur la population suggèrent que le taux de mortalité à long terme chez les patients atteints de VAA s'est considérablement amélioré au cours de ces vingt dernières années mais qu'il n'atteint pas encore le taux des groupes témoins appariés3‡.

Une étude a suivi un groupe de participants pendant une durée médiane de 5,2 ans. Le taux de mortalité chez les patients atteints d'un premier épisode de GPA ou de PAM (cas incidents) et traités à l'aide des thérapies classiques était 2,6 fois plus élevé que celui du groupe témoin du même âge et du même sexe (p < 0,0001)2†.

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Orientation des patients, diagnostic et suivi


Les patients atteints de VAA connaissent souvent un parcours complexe avant d'être orientés vers un spécialiste et diagnostiqués1*.

De nombreux patients sont déjà atteints d'insuffisance rénale au début de leur prise en charge, mais les principaux symptômes justifiant leur traitement sont moins spécifiques1.

Insuffisance rénale : 64 %

Fatigue : 58 %

Fièvre : 54 %

Perte de poids : 53 %

Douleurs articulaires : 47 %

16 % des patients présentent les symptômes justifiant la consultation depuis plus de 3 mois avant le diagnostic de VAA1.

Le diagnostic est couramment associé à des comorbidités (65 % des patients).1

Hypertension : 45 %

Diabète de type 2 : 16 %

BPCO/asthme : 15 %

Maladie coronarienne : 10 %

Arthrite : 9 %

Ostéoporose : 7 %

IMC > 35 : 6 %

Insuffisance cardiaque : 6 %

La rareté relative et les symptômes peu spécifiques de la VAA peut retarder le diagnostic de plus de 6 mois chez un tiers des patients2.

Le diagnostic de VAA et la différenciation entre les sous-types GPA, PAM et GEPA dépendent du faisceau de symptômes cliniques présentés par le patient, des résultats des examens d'imagerie et des analyses biologiques2,3.

Étant donné la présence d'anticorps anti-PR3 en cas de GPA et d'anticorps anti-MPO en cas de PAM, le dépistage des ANCA est particulièrement important pour poser le diagnostic2-6.

  • Plus de 20 % des patients atteints de GPA et de PAM et plus de 60 % des patients atteints de GEPA sont ANCA négatifs3.

  • Des résultats d'analyse positifs aux ANCA peuvent être le signe d'autres maladies telles que l'hépatite auto-immune, la colite ulcéreuse, une infection par le virus de l'hépatite C ou le VIH ou d'une endocardite infectieuse, sans vascularite associée3.

Une biopsie d'un organe, généralement du rein, est souvent réalisée afin de confirmer le diagnostic.


Les patients atteints de VAA connaissent souvent un parcours complexe avant d'être orientés vers un spécialiste et diagnostiqués1*.

  • Orientation du patient
  • Diagnostic
  • Suivi
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GEPA


La GEPA présente des différences notables avec la GPA et la PAM1.

La GEPA est plus rare que la GPA et la PAM2. On constate très fréquemment chez les patients atteints de GEPA une neuropathie périphérique et presque tous présentent de l'asthme. Les manifestations ORL sont fréquentes mais les reins sont rarement atteints. Dans les cas de GEPA, les ANCA sont le plus souvent dirigés contre la MPO. Toutefois, plus de 60 % des patients atteints de GEPA sont ANCA négatifs.1

Ces personnes sont plus susceptibles d'être atteintes de pathologies cardiaques en raison du fonctionnement limité des reins ou du système nerveux périphérique1. L'absence de granulome permet de différencier la PAM de la GPA et de la GEPA1,3. La présence de granulomes, les symptômes ressentis, les organes atteints et le type d'ANCA présents permettent de distinguer la GPA de la GEPA1,3.

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Qu'est-ce que la VAA ?

La VAA est une vascularite aiguë des petits vaisseaux qui touche plusieurs organes et présente un risque de mortalité élevé

Mécanisme pathogénique

L'interaction entre la voie alterne du complément activée, les neutrophiles et la protéine C5a est au centre des lésions vasculitiques constatées dans le cadre d'une VAA

Traitements actuels

Les patients bénéficient de meilleurs traitements, mais les complications liées aux traitements restent courantes

Expérience des patients

Les patients atteints de VAA suivent un parcours difficile sur le plan émotionnel