Terapie attuali

Il trattamento è migliorato, tuttavia le complicazioni associate al trattamento continuano a essere frequenti.

Percorso di trattamento


L’AAV è una condizione a lungo termine con un decorso
recidivante che richiede terapie immunosoppressive a lungo termine1-3

  • Malattia potenzialmente letale o dannosa per gli organi
  • Remissione
  • Recidiva
  • Refrattaria

L’infezione associata al trattamento è la causa primaria di mortalità acuta1,2


L’infezione associata al trattamento è la
causa primaria di mortalità acuta1,2

Nel primo anno in seguito alla diagnosi di GPA o MPA, il 50% del rischio di mortalità prematura è dovuto a infezione associata al trattamento1*

Una revisione sistematica della letteratura sugli EA correlati ai glucocorticoidi negli studi clinici sull’AAV pubblicata tra il 1° gennaio 2007 e il 30 gennaio 2018 ha identificato l’infezione come la principale causa di mortalità, con la frequenza più alta osservata durante le fasi iniziali del trattamento di induzione.2†

I dati del mondo reale confermano che le infezioni correlate al trattamento sono comuni, con il 27%, il 28%, il 23% e il 20% dei pazienti affetti da GPA e MPA che hanno manifestato un’infezione rispettivamente a 1, 3, 6 e 12 mesi dall’inizio della terapia di induzione della remissione.3‡

Riferimenti bibliografici e note a piè di pagina

Danno agli organi nell’AAV


I pazienti affetti da GPA e MPA mostrano un danno agli organi cumulativo, derivante dalla combinazione
dell’attività della vasculite e degli EA correlati ai glucocorticoidi1-3

L’uso di un elevato e ripetuto dosaggio di glucocorticoidi a lungo termine è associato a un aumento del rischio di nuova insorgenza/peggioramento di diabete mellito, ipertensione, osteoporosi, osteonecrosi avascolare, tumore maligno, cataratta e altri effetti collaterali debilitanti.1,2*† In uno studio che ha seguito pazienti con GPA e MPA di nuova diagnosi per un periodo variabile fino a 7 anni, la frequenza del danno, incluso il danno potenzialmente associato al trattamento, è aumentata nel corso del tempo (p<0,01).2†

Elevati livelli di danno vasculitico a lungo termine sono stati indipendentemente associati all’aumento dell’utilizzo cumulativo di glucocorticoidi (p=0,016).3†

Questa grave morbilità si traduce in un significativo aumento del rischio di mortalità, con un rapporto di rischio pari a 2,41 (95% IC: 1,74-3,34) nei pazienti affetti da GPA, rispetto ai controlli pareggiati per età e sesso.2-4†‡

Riferimenti bibliografici e note a piè di pagina

Sono necessarie nuove terapie e strategie innovative1,2


Urgono nuove terapie e strategie innovative che sappiano fornire un migliore equilibrio tra il controllo della malattia nell’AAV e il rischio di tossicità associato ai farmaci rispetto alle opzioni di trattamento attualmente disponibili1,2

“I continui progressi nella comprensione dei meccanismi delle malattie ANCA-associate
e lo sviluppo di terapie più efficaci, meno tossiche
e più mirate
porteranno indubbiamente a esiti migliori in futuro”.3

– Jennette JC, Nachman PH. Clin J Am Soc Nephrol 2017

I regimi di induzione della remissione a basso dosaggio di glucocorticoidi o senza glucocorticoidi sono garantiti2

“Le terapie biologiche che agiscono su specifici componenti
cellulari e molecolari della risposta autoimmunitaria
e sui mediatori del danno infiammatorio potrebbero essere
più efficaci e meno tossiche”.3

– Jennette JC, Nachman PH. Clin J Am Soc Nephrol 2017

Riferimenti bibliografici e note a piè di pagina

Introduzione all’AAV

L’AAV è una vasculite dei piccoli vasi rara e di una certa gravità, che interessa diversi organi e presenta un elevato rischio di mortalità acuta

Meccanismo della malattia

L’interazione tra la via alternativa di attivazione del complemento, i neutrofili e C5a è il fattore centrale del danno vasculitico nell’AAV

Terapie attuali

Il trattamento è migliorato, tuttavia le complicazioni associate al trattamento continuano a essere frequenti

Esperienza del paziente

L’AAV è un viaggio emotivo dal punto di vista del paziente