Meccanismo della malattia

L’interazione tra la via alternativa di attivazione del complemento, i neutrofili e C5a è il fattore centrale del danno vasculitico nell’AAV.1

Patogenesi dell’AAV


Lo sviluppo dell’AAV è un processo autoimmune complesso e multifattoriale2,3

Le cause iniziali dell’AAV sono attualmente poco chiare.2,3 Fattori di predisposizione come infezione microbica, influenza genetica, agenti ambientali e specifici farmaci sono tutti fondamentali nello sviluppo dell’AAV.2,3

L’esposizione a silice, pesticidi, fumi, materiali di costruzione, idrocarburi (agenti di pulizia, vernice, gasolio), farmaci (propiltiouracile, idralazina, D-penicillamina, cefotaxima, minociclina, agenti anti-TNF, fenitoina) e alcuni agenti psicoattivi può causare l’AAV.2,3

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  • Fase 1
  • Fase 2

Coinvolgimento degli ANCA
Perdita di tolleranza immunologica agli antigeni degli ANCA e sviluppo degli ANCA da parte delle plasmacellule1

Gli ANCA vengono solitamente diretti contro gli enzimi lisosomiali dei neutrofili PR3 e MPO nella GPA e nell’MPA, rispettivamente1-5

 
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L’importanza del complemento e dei neutrofili nell’attivazione dell’AAV


C5a svolge un ruolo importante nella patogenesi dell’AAV, amplificando l’infiammazione indotta dagli ANCA e il danno vascolare1

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