Meccanismo della malattia

L’interazione tra la via alternativa di attivazione del complemento, i neutrofili e C5a è il fattore centrale del danno vasculitico nell’AAV.

Patogenesi dell’AAV


Lo sviluppo dell’AAV è un processo autoimmune complesso e multifattoriale1,2

Le cause iniziali dell’AAV sono attualmente poco chiare.1,2 Fattori di predisposizione come infezione microbica, influenza genetica, agenti ambientali e specifici farmaci sono tutti fondamentali nello sviluppo dell’AAV.1,2

L’esposizione a silice, pesticidi, fumi, materiali di costruzione, idrocarburi (agenti di pulizia, vernice, gasolio), farmaci (propiltiouracile, idralazina, D-penicillamina, cefotaxima, minociclina, agenti anti-TNF, fenitoina) e alcuni agenti psicoattivi può causare l’AAV.1,2

Riferimenti bibliografici e note a piè di pagina
  • Fase 1
  • Fase 2

Coinvolgimento degli ANCA
Perdita di tolleranza immunologica agli antigeni degli ANCA e sviluppo degli ANCA da parte delle plasmacellule1

Gli ANCA vengono solitamente diretti contro gli enzimi lisosomiali dei neutrofili PR3 e MPO nella GPA e nell’MPA, rispettivamente1-5

Riferimenti bibliografici e note a piè di pagina

L’importanza del complemento e dei neutrofili nell’attivazione dell’AAV


C5a svolge un ruolo importante nella patogenesi dell’AAV, amplificando l’infiammazione indotta dagli ANCA e il danno vascolare1

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Introduzione all’AAV

L’AAV è una vasculite dei piccoli vasi rara e di una certa gravità, che interessa diversi organi e presenta un elevato rischio di mortalità acuta

Meccanismo della malattia

L’interazione tra la via alternativa di attivazione del complemento, i neutrofili e C5a è il fattore centrale del danno vasculitico nell’AAV

Terapie attuali

Il trattamento è migliorato, tuttavia le complicazioni associate al trattamento continuano a essere frequenti

Esperienza del paziente

L’AAV è un viaggio emotivo dal punto di vista del paziente