Ziektemechanisme

Bij AAV vormt de interactie tussen de geactiveerde alternatieve complementroute, de neutrofielen en C5a de kern van de vasculitische schade.1

AAV pathogenese


De pathogenese van AAV is een complex en multifactorieel auto-immuunproces2,3

De initiële oorzaken van AAV zijn momenteel onduidelijk.2,3 Bevorderende factoren zoals microbiële infectie, genetische invloed, stoffen uit de omgeving en bepaalde geneesmiddelen kunnen allemaal een rol spelen in de ontwikkeling van AAV.2,3

Blootstelling aan silica, pesticiden, dampen, bouwmaterialen, koolwaterstoffen (schoonmaakmiddelen, verf, diesel), geneesmiddelen (propylthiouracil, hydralazine, D-penicillamine, cefotaxime, minocycline, anti-TNF-middelen, fenytoïne) en bepaalde psychoactieve stoffen kunnen allemaal een oorzaak zijn van AAV.2,3

Verwijzingen en voetnoten
  • Fase 1
  • Fase 2

ANCA-betrokkenheid
Verlies van immuuntolerantie tegen ANCA-antigenen en de ontwikkeling van ANCA door plasmacellen1

ANCA richten zich meestal tegen de neutrofiele lysosomale enzymen PR3 en MPO, bij respectievelijk GPA (Granulomatose met polyangiïtis vroeger 'ziekte van Wegener' genoemd) and MPA (microscopische polyangiïtis)1-5

 
Verwijzingen en voetnoten
 

Belang van complement en neutrofielen bij AAV-activatie


C5a speelt een belangrijke rol in de pathogenese van AAV door versterking van de ANCA-geïnduceerde ontsteking en vasculaire schade1

Verwijzingen en voetnoten