Inleiding tot AAV

AAV is een zeldzame, ernstige vasculitis van de kleine bloedvaten die meerdere organen aan kan tasten en een hoog overlijdensrisico heeft.1

Incidentie en prevalentie van AAV


AAV is een zeldzame aandoening2

  • Totale jaarlijkse incidentie in Europa: Ongeveer 13–20 gevallen per miljoen mensen2
  • Prevalentie: Ongeveer 46–184 gevallen per miljoen mensen2,3

Het voorkomen van AAV

  • AAV kan zowel jongere als oudere mensen treffen, maar is zeldzaam bij kinderen en jongeren, terwijl de incidentie toeneemt met de leeftijd2,4
  • AAV komt iets vaker voor bij mannen (jaarlijkse incidentiepercentage ongeveer 60%) van de totale incidentie2,4

GPA (Granulomatose met polyangiïtis vroeger 'ziekte van Wegener' genoemd) en MPA (microscopische polyangiïtis) zijn de meest voorkomende
klinische subtypes van AAV2

Verwijzingen en voetnoten

 

 


Systemische orgaanschade


AAV kan resulteren in systemische orgaanschade en - falen, waarbij de nieren en de longen de belangrijkste doelorganen zijn1,2

AAV kan resulteren in schade aan belangrijke organen zoals de longen, nieren, het zenuwstelsel, het maag-darmstelsel, de huid, de ogen en het hart.3 Zowel GPA als MPA vertonen veel klinische overeenkomsten, terwijl EGPA (Eosinofiele granulomatose met polyangiïtis vroeger 'Churg-Strauss-syndroom' genoemd) duidelijk verschillend is.2

Maar liefst 23% van de PR3- en MPO-ANCA-positieve patiënten die niervervangende therapie (renal replacement therapy, RRT) nodig hebben op het moment van diagnosestelling overlijdt binnen 6 maanden en 29% heeft geen herstel van de nierfunctie.4* Van de patiënten met aangedane nieren bij diagnose, treedt bij 13% van de PR3- en MPO-ANCA-positieve patiënten binnen 3 jaar na de diagnose ESRD op.5† Vergeleken met patiënten met een korte prodromale fase hebben patiënten met een lange prodromale fase (>22 weken tussen de eerste AAV-symptomen en de diagnose) een grotere kans op proteïnurie na 6 maanden en een verdubbeld risico op ESRD na 3 jaar. Dat toont het belang aan van een vroege diagnose om een verbetering van de nierfunctie te bewerkstelligen.5†

Nieren2

Frequentie
GPA: 60–80%; MPA: 80%; EGPA: 20%

Manifestaties
GPA, MPA en EGPA: Pauci-immuun
necrotiserende extracapillaire
glomerulonefritis

Verwijzingen en voetnoten

 

 


Mortaliteit en morbiditeit


AAV leidt tot een verhoogd overlijdensrisico, met name in het eerste jaar na diagnose1*

In het eerste jaar na een GPA- of MPA-diagnose
(n=524), is het sterftepercentage 10,7% (n=561).1*

Van deze patiënten

Is de helft (50%) van de sterfgevallen in het eerste jaar
het gevolg van behandeling-gerelateerde infecties.1

In klinische onderzoeken is het cumulatieve overlevingspercentage na 2 en 5 jaar voor patiënten die nieuw gediagnosticeerd zijn met GPA en MPA respectievelijk 85% en 78%.2†

Gegevens van de AAV-patiëntenpopulatie suggereren dat het langetermijnsterftecijfer bij patiënten met AAV sterk is verbeterd in de laatste twintig jaar, maar dat het nog steeds niet zo goed is als bij matched-controlegroepen.3‡

In een onderzoek dat personen gedurende 5,2 jaar (mediaan) volgde, was het sterftecijfer bij nieuwe GPA- en MPA-patiënten die een conventionele behandeling kregen 2,6 keer hoger dan in een qua leeftijd en geslacht vergelijkbare bevolkingsgroep (p<0,0001).2†

Verwijzingen en voetnoten

 

 


Doorverwijzing , diagnose en opvolging


AAV-patiënten maken vaak een complex traject door van doorverwijzing en diagnose1*

Veel patiënten hebben bij presentatie een nierziekte, maar algemene niet-specifieke symptomen als reden voor verwijzing overheersen1

Nierziekte: 64%

Vermoeidheid: 58%

Koorts: 54%

Gewichtsverlies: 53%

Gewrichtspijn: 47%

16% van de patiënten heeft de symptomen die aanleiding zijn voor verwijzing al meer dan 3 maanden voordat er een diagnose van AAV wordt gesteld1

Op het moment van diagnose komt comorbiditeit vaak voor (65% van de patiënten)

Hypertensie: 45%

Diabetes type 2: 16%

COPD/astma: 15%

Coronaire hartziekte: 10%

Artritis: 9%

Osteoporose: 7%

BMI >35: 6%

Hartfalen: 6%

De relatieve zeldzaamheid en niet-specifieke presentatie van AAV kan bij een derde van de patiënten leiden tot vertraging van de diagnose van de ziekte van meer dan 6 maanden.2

De diagnose van AAV en de differentiatie tussen de subtypen GPA, MPA en EGPA zijn afhankelijk van de klinische symptomen van de patiënt, de resultaten van beelvormende onderzoeken en het laboratoriumonderzoek.2,3

Door de koppeling van anti-PR3 met GPA en anti-MPO met MPA is testen voor ANCA essentieel voor de diagnose.2–6

  • Tot wel 20% van de GPA- en MPA-patiënten en meer dan 60% van EGPA-patiënten is ANCA-negatief3

  • Een positief ANCA testresultaat kan worden gevonden bij andere aandoeningen zoals auto-immune hepatitis, colitis ulcerosa, infectie met het hepatitis C virus of HIV, of infectieuze endocarditis, zonder geassocieerde vasculitis3

Vaak wordt een orgaanbiopsie uitgevoerd, gewoonlijk van de nieren, om de diagnose te bevestigen.


AAV-patiënten krijgen vaak te maken met een complex traject aan doorverwijzingen en diagnoses1*

  • Verwijzing
  • Diagnose
  • Follow-up

Verwijzingen en voetnoten

 

 


EGPA


EGPA onderscheidt zich duidelijk van GPA en MPA1

EGPA (Eosinofiele granulomatose met polyangiïtis vroeger 'Churg-Strauss-syndroom' genoemd) is zeldzamer dan GPA of MPA.2 Bij patiënten met EGPA, komt perifere neuropathie vaak voor en bijna alle patiënten hebben astma. Manifestaties in het KNO-gebied zijn frequent. De nieren zijn gewoonlijk niet aangetast. Bij EGPA, zijn ANCA meestal gericht tegen MPO. Echter, meer dan 60% van de EGPA-patiënten is ANCA-negatief.1

Bij deze personen is het hart vaker aangedaan, maar zijn er minder problemen met de nieren en het perifere zenuwstelsel.1 De afwezigheid van granuloma helpt om MPA te onderscheiden van GPA en EGPA.1,3 De aanwezigheid van granuloma, de symptomen die worden ervaren, de betrokken organen en het type ANCA onderscheiden GPA van EGPA.1,3

Verwijzingen en voetnoten